CARCINOMA DEL PENE

CARCINOMA DEL PENE

ONCOLOGIA

Carcinoma del pene

Il carcinoma del pene è un tumore raro nella maggior parte dei paesi sviluppati, con un tasso inferiore a 1 caso ogni 100.000 uomini all'anno. La sua incidenza aumenta con l'età, con un picco tra 60 e 70 anni, ma può verificarsi anche in uomini più giovani.  
Alcuni studi suggeriscono un'associazione tra infezione da papillomavirus umano (HPV) e carcinoma del pene. Il carcinoma del pene è più comune nei paesi in via di sviluppo e nelle regioni con un'alta prevalenza di HPV.   
Studi osservazionali hanno mostrato una minor prevalenza di HPV del pene negli uomini circoncisi. Alcuni studi suggeriscono che la circoncisione del neonato sia associata a un ridotto rischio di cancro del pene. 

Quali sono i fattori di rischio?

L'infezione da papilloma virus umano è un fattore di rischio importante per il cancro del pene essendo stato identificato nel 70-100% delle neoplasie intraepiteliali e nel 30-40% dei campioni di tessuto di carcinoma invasivo del pene.      
I sottotipi di papillomavirus più comuni nel carcinoma del pene sono il 16 e il 18.  
La fimosi è fortemente associata al carcinoma del pene invasivo a causa dell'infezione cronica associata, dovuta all'impossibilità di una adeguata igiene, e al ritardo nella diagnosi dovuta alla difficoltà di visualizzare il glande.
Fattori di rischio sono partner sessuali multipli e la precocità nei rapporti. Ulteriori fattori di rischio associati allo sviluppo di tumore del pene includono il fumo, infezione da HIV, la scarsa igiene genitale, precedenti lesioni al pene, balanite cronica, lichen sclero-atrofico. 
L'uso del vaccino HPV nei maschi potrebbe ridurre significativamente l'incidenza del cancro del pene, oltre ai condilomi. 

Quale è l’istotipo più frequente?

Il carcinoma a cellule squamose rappresenta oltre il 95% delle neoplasie del pene.
Molto meno frequenti sono lesioni melanocitiche, sarcomatose e le metastasi. 

Come si diagnostica il carcinoma del pene?

Il carcinoma del pene è di solito una lesione evidente all'esame obiettivo ma in alcuni casi può essere nascosto da una fimosi. Può presentarsi come una piccola area di indurimento eritematosa o una lesione ulcerata.  
Man mano che la malattia progredisce, possono comparire prurito, sanguinamento, secrezione, cattivo odore e dolore. 
L'esame fisico dovrebbe includere oltre la valutazione del pene anche la palpazione di entrambi i linfonodi inguinali. 
Se non ci sono linfonodi palpabili, la probabilità di micro-metastasi è di circa il 25%.   
L'ecografia peniena serve a valutare l'estensione e l'infiltrazione dei corpi cavernosi; anche la risonanza magnetica può essere utilizzata per valutare l'invasione dei corpi cavernoso. 
La PET / TC con 18FDG ha una alta sensibilità e specificità nei pazienti con linfonodi inguinali palpabili. 
La TAC pelvica è indicata per valutare i linfonodi pelvici.  
Nei pazienti con interessamento linfonodale va eseguita la TAC addome e torace.

Come si tratta il cancro del pene?

Gli obiettivi del trattamento del tumore primario sono la completa rimozione del tumore cercando di conservare la funzione dell'organo.  
La recidiva locale ha poca influenza sulla sopravvivenza a lungo termine, quindi le strategie di conservazione del pene sono giustificate soprattutto nei tumori superficiali.  
Per i tumori superficiali, la chemioterapia topica con imiquimod o 5-fluorouracile associata a circoncisione o a trattamento laser è una soluzione efficace.
I tumori del prepuzio possono essere trattati con "circoncisione radicale".  
L'escissione locale, la glandulectomia parziale o totale con un margine di resezione sano di 3-5 mm sono le scelte nei casi più infiltranti (T1 T2).
 La radioterapia è un approccio che preserva gli organi con buoni risultati in pazienti selezionati con lesioni T1-2 di diametro <4 cm .
L'amputazione parziale o totale del pene con uretrostomia perineale sono i trattamenti standard raccomandati negli stadi avanzati T3 - T4. 
Nei casi localmente avanzati può essere associata la chemioterapia neoadiuvante.  
In alternativa si può valutare una chemioterapia adiuvante o la radioterapia palliativa.
I linfonodi inguinali superficiali e profondi sono il primo gruppo di nodi regionali a essere interessato, sia unilateralmente sia bilateralmente, successivamente sono coinvolti i linfonodi pelvici. L'ulteriore diffusione linfatica è possibile verso i linfonodi retroperitoneali.
La gestione dei linfonodi regionali dipende dallo stato clinico dei linfonodi inguinali se sono normali, palpabili e ingranditi, o grossolanamente ingranditi e magari ulcerati.  
Nei pazienti con linfonodi negativi alla palpazione, la malattia micro-metastatica si verifica fino al 25% dei casi, è quindi necessaria una stadiazione linfonodale chirurgica.
Nei pazienti in stadio pT1G2 e pT1G3 e nei tumori di stadio superiore T2-T4 ad alto rischio di diffusione linfatica si possono adottare tre strategie: la sorveglianza, la stadiazione linfonodale con biopsia del linfnodo sentinella o linfadenectomia inguinale modificata o la linfoadenectomia inguinale radicale.  
In caso di linfonodi clinicamente positivi, la malattia metastatica è altamente probabile ed è sempre necessaria la linfoadenectomia.
I linfonodi inguinali fissi ingranditi richiedono un trattamento multimodale mediante chemioterapia e chirurgia (neoadiuvante).     
Le complicanze più comuni nella linfadenectomia inguinali sono l'infezione della ferita, la necrosi cutanea, il linfedema della gamba, e il linfocele.
Nei pazienti con due o più metastasi linfonodali inguinali e/ o estensione extracapsulare è necessario eseguire anche la linfoadenectomia pelvica mono o bilaterale . 
Nei pazienti con linfonodi positivi è indicata spesso la chemioterapia adiuvante. 
In caso di linfonodi inguinali grandi e voluminosi, a volte ulcerati, le linee guida consigliano un trattamento multimodale con chemioterapia neoadiuvante seguito da linfoadenectomia radicale in caso di riduzi

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